Hội chứng Guillain Barre: Nguyên nhân, triệu chứng và điều trị

Hội chứng Guillain Barre (GBS) là tình trạng viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin cấp tính. Cơ chế của bệnh là do rối loạn tự miễn, từ đó gây viêm tại các rễ thần kinh tủy sống. Đây là bệnh thường gặp nhất gây liệt mềm cấp do tổn thương thần kinh ngoại biên.

Đặc trưng của bệnh là gây liệt tay và chân cấp tính, giảm hoặc mất phản xạ gân cơ. Bệnh nhân thường có rối loạn cảm giác đi kèm (đau, tê tay chân) và giảm phản xạ gân xương. Tần suất xảy ra khoảng 1,8-2/100.000 dân, gặp ở mọi lứa tuổi, giới tính.

Nguyên nhân:

Các chuyên gia cho rằng đây là 1 bệnh rối loạn miễn dịch do họ tìm thấy các kháng thể nằm trong mô thần kinh (chủ yếu là sợi vận động). Bệnh thường xuất hiện sau 1 đợt nhiễm trùng, chủng ngừa hoặc phẫu thuật. Nguyên nhân là do bề mặt bao myelin của các sợi thần kinh có cấu trúc tương tự như mặt ngoài của các vi khuẩn.

Sau khi nhiễm trùng, cơ thể ta sẽ tạo ra các kháng thể để tiêu diệt tác nhân gây bệnh. Tuy nhiên ở bệnh nhân GBS, kháng thể của họ bị “nhầm lẫn” bề mặt vi khuẩn với bề mặt của sợi thần kinh. Từ đó, chúng sẽ tấn công gây viêm và hủy các bao myelin thần kinh, gây ra hội chứng Guillain Barre. Các tác nhân thường gây GBS sau khi nhiễm là:

  • Vi khuẩn: Đứng đầu là Campylobacter jejuni gây bệnh đường tiêu hóa. Sau đó là H.influenza, M.pneumonia.
  • Siêu vi: Virus cúm, á cúm, EBV, CMV, HAV, HBV, HIV, VZV.
  • Chủng ngừa: Bại liệt, quai bị, sởi, viêm gan, dại.

Phân loại:

Hội chứng Guillain Barre được phân thành 4 thể bệnh chính: AIDP, AMAN, AMSAN và hội chứng Miller Fisher. Ngoài ra, còn một số thể hiếm gặp khác như biến thể thực vật đơn thuần, biến thể cảm giác đơn thuần.

1. Thể AIDP:

AIDP còn được gọi là bệnh viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin cấp. Đây là thể bệnh thường gặp và điển hình nhất của GBS, chiếm 80% các trường hợp. Đặc điểm của bệnh là diễn tiến nhanh, gây viêm hủy nhiều đoạn myelin trên sợi thần kinh.

2. Thể AMAN:

Còn gọi là thể sợi trục vận động. Thể này thường nặng, dễ gây suy hô hấp, phục hồi chậm và không hoàn toàn. Campylobacter jejuni là tác nhân thường gặp nhất gây nên hội chứng Guillain Barre thể AMAN. Bệnh thường xuất hiện từ 1-4 tuần sau khi nhiễm Campylobacter jejuni ở đường tiêu hóa. Thể AMAN được chẩn đoán khi thấy mất điện thể hoạt động trên chẩn đoán điện (EDX).

C.jejuni là tác nhân chính gây GBS thể AMAN

3. Thể AMSAN:

Đây là thể sợi trục vận động cảm giác cấp. Bệnh thường gặp ở trẻ lớn và người lớn, gây tổn thương ở cả sợi trục vận động và cảm giác. Biểu hiện là liệt nặng, diễn tiến nhanh và thường phải hỗ trợ hô hấp (thở máy). Tiên lượng phục hồi khá kém, thường gây teo cơ sớm và nặng. Ngoài ra, còn có hiện tượng thoái hóa Wallerian. Trên EMG có thể phát hiện được tổn thương sợi trục vận động, cảm giác.

4. Hội chứng Miller Fisher:

Chiếm khoảng 5% các trường hợp mắc hội chứng Guillain Barre. Đặc trưng của thể này là tam chứng liệt vận nhãn, thất điều, mất phản xạ gân cơ. Triệu chứng trên lâm sàng dễ nhầm với viêm thân não và đột quỵ tuần hoàn hệ cột sống.

Bệnh thường khởi phát với triệu chứng nhìn đôi, sau đó là thất điều. Có thể rối loạn cảm giác nhẹ như tê bì, khó nuốt, yếu gốc chi, liệt các dây thần kinh sọ. Hầu hết các trường hợp có thể tìm thấy kháng thể anti-GQ1b trong huyết thanh bệnh nhân. Trên EDX thường thấy giảm biện độ SNAP đơn độc, tốc độ dẫn truyền cảm giác chậm.

Triệu chứng lâm sàng:

Biểu hiện sớm nhất của bệnh là yếu cơ, đặc điểm là yếu ngọn chi (đầu ngón tay, ngón chân) và gốc chi, đối xứng hai bên. Yếu bắt đầu từ chân, sau đó lan dần lên thân và cánh tay. Phản xạ gân cơ giảm trong vài ngày đầu, sau đó biến mất.

Liệt dây thần kinh VII ngoại biên (một hoặc hai bên mặt), dây IX, X cũng thường gặp. Ngoài ra, có thể xuất hiện yếu cơ gấp cổ, cơ hoành và cơ dạng vai, từ đó gây suy hô hấp.

Rối loạn cảm giác có thể xuất hiện đi kèm với liệt vận động. Thường gặp nhất là cảm giác tê bì, châm chích ở ngọn chi, sau đó lan dần lên gốc chi. Bệnh nhân có thể thấy đau ở ngọn chi, vai, thắt lưng và các cơ, đồng thời mất cảm giác sâu.

Rối loạn hệ thần kinh thực vật cũng thường được ghi nhận ở các bệnh nhân bị hội chứng Guillain Barre. Biểu hiện là tăng huyết áp, tăng nhịp tim, tiết mồ hôi, bí tiểu, liệt ruột nếu bị ức chế đối giao cảm. Ngược lại, nếu cường đối giao cảm sẽ có biểu hiện nhịp tim chậm, block dẫn truyền, ngưng tim.

Bệnh chỉ thường tiến triển trong 2-4 tuần và không quá 8 tuần. Nếu bệnh kéo dài hơn, phải nghĩ đến bệnh viêm đa dây thần kinh hủy myelin mãn tính (CIDP).

Điều trị:

Điều trị hội chứng Guillain Barre cần thực hiện càng sớm càng tốt, thường là từ 7-10 ngày. Phương pháp điều trị áp dụng cho tất cả thể lâm sàng và mức độ nặng nhẹ. Trong đó, chăm sóc và điều trị nâng đỡ đóng vai trò rất quan trọng.

1. Điều trị nâng đỡ:

Hỗ trợ hô hấp (thở máy): Khi bệnh nhân thở yếu, suy hô hấp, không nói hoặc nuốt được, SpO2 giảm. Ngoài ra, cân nhắc hỗ trợ hô hấp khi bệnh diễn tiến nhanh, rối loạn thần kinh thực vật hoặc có triệu chứng hành não.

Kháng viêm, giảm đau bằng NSAIDs hoặc các thuốc giảm đau thần kinh như carbamazepine, gabapentin. Ngừa thuyên tắc tĩnh mạch sâu bằng heparin. Điều trị rối loạn nhịp tim, rối loạn huyết áp. Bổ sung vitamin nhóm B và thuốc phục hồi bao myelin như nucleo-CMP. Áp dụng chế độ ăn giàu protein và tập vật lí trị liệu sớm để tránh teo cơ, co cứng và chén ép dây thần kinh.

2. Điều trị đặc hiệu:

Hiện nay, có 2 phương pháp chính là truyền Immunoglobulin tĩnh mạch và thay huyết tương. Cả 2 phương pháp đều có hiệu quả tốt tương đương nhau đối với điều trị GBS. Tuy nhiên, không được thực hiện cả 2 phương pháp cùng lúc trên cùng 1 bệnh nhân.

Immunoglobulin tĩnh mạch được khuyên dùng hơn đối với trẻ em vì nó an toàn, ít tác dụng phụ so với thay huyết tương. Một số chống chỉ định của thay huyết tương là: Bệnh lý tim mạch, rối loạn đông máu và nhiễm trùng huyết.

Chia sẻ bài viết: